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안녕하세요.

구스입니다.


오마이금비가 작가들이 원하는 방향으로 가고 있나 봅니다.

많은 사람들이 금비가 아픈 이유인 니만피크병에 대해서 관심을 가지고 있으신데요.


그래서 이 글에서는 이 병에 대해서 알아보도록 하겠습니다.


순차적으로 니만피크병이 무엇인지, 그리고 원인과 증상 및 치료에 대해서 알아볼텐데요.

그럼 알아보도록 할까요.





1. 니만피크병이란 무엇인가?


이 병은 니만픽병이라고도 불리고 있습니다.


독일 소아과 의사인 알베르트 니만과 루트비히 피크가 밝혀서 그들의 이름을 딴 니만피크라는 병으로 불리게 되었습니다.

이병은 스핑고미엘린 분해 기능이 떨어져 지능장애 및 내장기능 장애가 나타나는 데요.



니만피크병은 여러 형태로 구분이 되어 크게 A, B, C, D 및 유아형로 구분이 됩니다.


1) A형[급성 뉴론질병] : 전형적인 형으로서 모든 환자의 약 85%를 차지하며, 젖먹이 초기에 발병하고 중추신경계가 심히 침범되며 대개 4년내에 사망한다. 


2) B형[만성 비뉴론질병] : 젖먹이 초기에 발병하나 중추신경계는 별로 침범되지 않고 정상수명을 유지할 수 있다. 


3) C형[만성 뉴론질병] : 발병시기는 2세 이상에서 발생되며, 사망시기는 5세 이후이다. 각종 중추신경계 침범한다. 


4) D형[Nova Scotia 변형] : C형과 비슷하다. 


5) E형[성인, 비뉴론질병] : C형보다 늦게 발병하는 변형이라고 알려져있다. 


참조 : 이우주 의학사전, 2012. 1. 20., 군자출판사




2. 니만피크병 원인은 무엇인가?


이 병의 원인은 위에서도 잠시 나왔었는데요.

스핑고미엘린 분해 기능이 떨어지기 때문입니다. 이는 유전자 이상으로 발생을 하는데요. 콜레스테롤 생성과 처리과정에 문제가 생겨 발생을 한다고 밝혀져 있습니다. 



3. 니만피크병 증상은 무엇인가?


이 병의 증상은 알츠하이머를 생각을 하면 됩니다.

알츠하이머는 나이든 사람에게 만들어지지만 이 병은 보통 10대에 발생을 하게 됩니다.

따라서 어린 나이에 걸릴 수 있는 알츠하이머라고 보시면 될 것 같습니다. 



4. 니만피크병 치료와 완치가 가능한가?


니만픽병은 유전자의 문제로 발생하기 때문에 아직까지 확실히 공개된 치료법은 없습니다. 유전요인이 크기 때문에 상황에 따라 진단이 되며, 이에 대한 치료가 진행이되고 있습니다.




니만픽병은 B형을 제외하고는 중추신경계에 침범하기 때문에 딱히 치료가 어려운 상태입니다.

따라서 니만피크병 완치는 어렵다고 볼 수 있습니다. 


결국 오마이금비 결론은 새드엔딩이 되겠네요.

슬픕니다. ㅠㅠ


이상 니만픽 병에 대해서 알아보았습니다.

그럼 이만 줄이겠습니다. 


오마이금비를 재미있게 보고계시거나,

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